Čemu se v současnosti věnujete?
Dlouho jsem se věnoval nádorové hematologii, výzkumu leukémií. Pracoval jsem jako primář lůžkové části. Postupně jsem se začal zajímat o stavy, které předcházejí rozvoji leukémie a které jsou dnes nazývány myelodysplastický syndrom. V osmdesátých letech minulého století jsme společně s kolegy z dalších fakultních nemocnic založili skupinu, která se věnuje blíže diagnostice a léčbě tohoto onemocnění. V té době byla léčba myelodysplázie poměrně omezená, chyběly moderní léčebné postupy včetně transplantace krvetvorných buněk. Výzkum pokračoval a postupně jsme shromažďovali i data o nemocných formou registru. Během posledních 5 let významně narostla potřeba péče o pacienty se vzácnými chorobami krvetvorby, kteří se k nám dostávají jednak z dětské hematoonkologické kliniky, když dospějí, jednak významně stoupla migrace z oblastí, kde se tyto choroby často vyskytují.
Liší se krevní onemocnění v Praze oproti zbytku republiky? Má na to vliv ovzduší, ve kterém žijeme?
Nemyslím si. Všude hrají roli mutace, které poškozují krvetvorné buňky a přinejmenším stejně důležitou roli má imunitní systém – schopnost mutaci zničit. Ukazuje se, že aktivita imunitního systému je u každého jiná, je to většinou dáno geneticky. Znečištěné ovzduší má samozřejmě negativní, ale jenom omezený vliv.
Jsou Pražané obecně vzdělanější, co se týče krevních onemocnění?
Je to individuální. Obecně lze říci, že lidé mají větší povědomí, sami se snaží hledat si informace, a to zejména mladší generace. Starší lidé většinou stejně jako dříve věří lékaři bez výhrady.
Není to ale kontraproduktivní, když například narazí na falešné zprávy nebo nepřesnosti?
Někdy je to náročnější pro lékaře, protože mu musí zdůvodnit svůj postup a přinést důkazy o tom, proč některé názory nejsou pravdivé, aby nemocného přesvědčil.
Stává se vám, že někteří lidé s vámi nesouhlasí a požadují revizní vyšetření?
U nás výjimečně. Asi jednou nebo dvakrát jsem konzultoval na jejich přání s kolegy ze zahraničí. Ale přicházejí k nám pacienti z ostatních nemocnic, a to na doporučení jejich lékařů, abychom potvrdili nebo upřesnili jejich diagnózu a navrhli léčbu.
Jaké procento populace trpí nemocemi krve?
Obecně – anémie z nedostatku železa je ve světě nejčastější nemocí vůbec. Trpí jí lidé z rozvojových zemí zejména díky špatné výživě a parazitům. Zhruba patnáct až dvacet procent žen i ve vyspělých zemích trpí nedostatkem železa, a to zejména díky zvýšeným gynekologickým ztrátám. Jinak onemocnění krvetvorby tak častá nejsou, proto jim ostatně říkáme vzácná. O to závažnější posléze ale mohou být. Osmdesát procent ze všech poruch krvetvorby se řadí do kategorie vzácných onemocnění. Jejich léčba je často dlouhodobá a finančně nákladná, ale díky novým léčebným přístupům je dnes možno i těmto nemocným zajistit dlouhodobý kvalitní život.
Jak předcházet vzniku krevních onemocnění? Nebo je to čistě genetické?
Čistě asi ne, stále nevíme o všech faktorech ovlivňujících krevní onemocnění. Určitě je ale dobré, když o nich mají lidé povědomí.
Kdy se může nemoc projevit?
V dětství se projevují jak vrozené, tak samozřejmě některé získané poruchy krvetvorby. S věkem postupně stoupá riziko nádorových onemocnění obecně, a to kvůli vyššímu počtu mutací buněk a často snížené schopnosti organismu takto mutované buňky ničit. Vyléčitelnost záleží na povaze choroby a léčebných možnostech, které máme. Dnes je možné transplantovat a nahradit poškozenou kostní dřeň zdravou tkání a určité procento nemocných takto vyléčit. Léky cíleně ovlivňující genetickou podstatu choroby umožňují přežívat třeba dvanáct či patnáct let bez známek choroby, ale v některých případech stále nevíme, zda jsou tito nemocní schopni úplného vyléčení. U vrozených onemocnění musíme dodávat nemocným celý život to, co chybí, např. určitý krevní element, enzym, srážecí faktor.
Co Pražané vědí o onemocněních krvetvorby● Respondenti z Prahy měli větší povědomí o leukemii (98,4 %), chudokrevnosti/anémii (87,1 %) nebo hemofilii (80,6 %) než zbytek Česka. ● Průběh a příznaky dokázali popsat u leukemie (67,7 %), anémie (54,8 %) i hemofilie (35,5 %). Nic o průběhu neví pětina dotázaných. ● Za nejvýznamnější projev krevních onemocnění označili větší krvácivost (77,4 %). Dále modřiny (74,2 %), intenzivní únavu (71 %), závratě (32,3 %) nebo bolesti hlavy (22,6 %). ● Že spíše nelze předcházet vzácným krevním chorobám, odpovědělo správně 90,3 % Pražanů, záleží totiž na neovlivnitelných faktorech (tj. genetické předpoklady). |
Je možné předcházet onemocněním krve, nebo jsou čistě genetické?
Zdravý životní styl není na škodu, podporujete jím přirozenou obranyschopnost. Ale samozřejmě ne vše lze ovlivnit.
Působil jste i v USA. Liší se přístup Američanů ke krevním onemocněním?
Působil jsem tam rok a půl v letech 1991 až 1992 na univerzitě v Minnesotě. Rozdíl se od té doby ke cti naší země výrazně smazal. Přístup je pořád trošku rozdílný, mají více peněz, mohou si dovolit drahé léky pro větší počet pacientů. Liší se také přístup univerzitních pracovišť. Pacienti jsou zvídavější a lékařů mají více než my. Tady musím vyšetřit patnáct pacientů denně, tam jich je na jednoho lékaře v průměru pět. Lékař má tedy více času na jednoho pacienta, který se tak i může déle ptát. Neřekl bych, že se liší léčebné postupy. V některých oblastech jsou kolegové ale stále dále, například ve výzkumu zcela nových léčebných přístupů a nových léčiv. Základní péče je stejná, poměrně vyrovnaná. Z postkomunistických zemí jsme na tom relativně nejlépe, západní Evropě se vyrovnáváme.
Jedním ze vzácných onemocnění je myelodysplastický syndrom. Jak byste ho popsal?
Jedná se o jedno ze vzácných krevních onemocnění, které je způsobené poruchou krvetvorby v kostní dřeni. Jeho nejčastějším projevem je anémie, kterou charakterizuje nedostatek červených krvinek. Je to ovšem rozdílný typ chudokrevnosti, než který většina lidí zná ve spojení s nedostatkem železa. U těchto onemocnění bývá při anémii přítomen spíše nadbytek železa. Jedním z léčebných postupů je pravidelné podávání transfuzí, které doplní chybějící červené krvinky. Každá transfuze má v sobě ale i určité množství železa, jehož nahromadění v těle může poškozovat buňky a orgány, zejména játra a srdce. Organismus se totiž přebytečného železa nedokáže přirozeně zbavit. Tomuto ale dnes dokáží hematologové předcházet nasazením účinné terapie odstraňující železo z těla.
Dochází kvůli myelodysplastickému syndromu i k dalším onemocněním?
Myelodysplatický syndrom je onemocnění, na kterém se dá zkoumat, jakými kombinacemi mutací genomu může vznikat nádorové onemocnění. Když například poznáme, jaké mutace jsou nepříznivé pro další vývoj nemoci, můžeme podle toho modifikovat léčebný postup. Podle postižení určitých genů lze i zjistit, zda se u někoho může časem rozvinout s velkou pravděpodobností například leukémie. Právě myelodysplastický syndrom je onemocněním, které se v některých případech může vyvinout až do zmiňované leukémie.
Jakým způsobem se dá tento syndrom léčit?
Možným způsobem léčby některých vzácných onemocnění je i transplantace krvetvorných buněk. V současné době se u nás již většinou neodebírá dárci kostní dřeň, ale podají se mu látky stimulující tvorbu krvinek a jejich vyplavení do krve, odkud se pak cíleně získají pomocí separátoru krvinek a zbytek krve se vrátí do dárcova oběhu.
Na jaká další onemocnění krve byste upozornil?
Přibývají u nás vzácná onemocnění. Nesetkávali jsme se se srpkovitou anémií, která se vyskytuje v Africe, ale díky přílivu lidí z těchto oblastí už ano. Je potřeba, aby se vědělo, že někteří lidé si v sobě mohou nosit jeden špatný gen (značící krevní onemocnění), jsou to takzvaní heterozygoti, ale při kombinaci s podobně poškozeným genem partnera může dojít k tomu, že se jim narodí dítě se závažnou poruchou krvetvorby. Další vzácná vrozená onemocnění krve se často vyskytují u vietnamské menšiny, kde je třeba rovněž vědět o přítomnosti poškození genů, abychom mohli předejít narození potomků s těžkou poruchou krvetvorby. Při vyšetření krevního obrazu lze najít určité znaky, které by měly lékaře upozornit na možnost přítomnosti některého vzácného onemocnění krvetvorby. Častý výskyt vzácných anemií bývá i u lidí přicházejících z blízkého či středního Východu a z bývalých sovětských republik ze Střední Asie.
